Долина

Полікістоз нирок - це спадкове захворювання, для якого характерне утворення множинних кіст (порожнинних утворень) в тканинах нирки. Захворювання безпосередньо успадковується, при цьому незалежно від статі. Серед 1000 новонароджених зустрічається 1 випадок полікістозу. 10 відсотків від усіх хворих, що страждають хронічною нирковою недостатністю, складають хворі на полікістоз. Полікістоз нирок зустрічається однаково часто у чоловіків і жінок. В результаті генетичних порушень, які дають, як правило, про себе знати у людей у віці 45-65 років, коли в тканині нирки виникають множинні розширення, заповнені рідиною.
Полікістоз найчастіше дає про себе знати не відразу. Як правило, розгорнута картина хвороби виникає до 45-65 років. Хоча у дітей також можливий прояв полікістозу. Однак при внутрішньоутробному розвитку полікістозу можуть виникати мимовільні аборти або мертвонароджені.
Полікістоз нирок, як і було, сказано, полягає в утворенні кіст. Одночасно з кістами в нирках багатьма дослідниками було відмічено, що полікістоз при цьому може виникати і в інших органах (екстраренальні прояви хвороби, тобто прояви, не пов'язані з ниркою). Так, нерідко, у хворих полікістозом нирки відзначаються кісти підшлункової залози, кісти в яєчниках, щитовидній залозі. Також полікістоз нерідко поєднується з пролапсом мітрального клапана, дивертикульозом (невеликі, множинні розширення стінки) товстої кишки, аневризмами судин головного мозку.
Прояви хвороби численні. На перший план виступає двостороннє збільшення нирок в розмірі, біль, а також ряд ускладнень, які з'являються не відразу - кровотеча (гематурія), утворення каменів (нефролітіаз), підвищення артеріального тиску, інфекція сечовивідних шляхів і, нарешті, найголовніше - хронічна ниркова недостатність .
Збільшені нирки нерідко можуть бути промацані через передню черевну стінку. Таке обмацування є болісним для пацієнта.
Біль виникає внаслідок розтягування тканини нирки численними кістами. Зазвичай хворобливі відчуття турбують в поперековій області і в боці. Кровотеча і поява крові в сечі (гематурія) пов'язане з кровотечами, що виникають всередині кіст. Такі кровотечі можуть бути як незначними, так і досить потужними, що нерідко вимагає негайного хірургічного втручання.
Утворення каменів пов'язано з порушенням обміну речовин в тканинах нирки, а також частим виникненням перешкоди для відтоку сечі. Перешкодою можуть бути великих розмірів кістозні утворення. Камені, при своєму русі можуть викликати ниркові коліки, а також приводити до гематурії.
Підвищення артеріального тиску пов'язане зі здавленням тканин нирок, в яких відбувається синтез речовин, що підтримують і регулюють тиск. При порушенні кровопостачання цих зон виникає посилений викид речовин, які піднімають артеріальний тиск. Артеріальний тиск в свою чергу проявляє себе зниженням працездатності, головним болем, болями в серці.
Інфекція сечовивідних шляхів пов'язана з порушенням уродинаміки, тобто відтоку сечі. Мікроби піднімаються вгору по сечових шляхах і вражають тканину нирково-мискової систему нирки, а також самі кісти. В результаті останнього процесу можуть виникати гнійні процеси безпосередньо в кістах і тканинах нирки.
Найважчим ускладненням полікістозу нирок, яке частіше за все і призводить до смерті, є хронічна ниркова недостатність. Внаслідок того, що нормальна тканина нирок поступово заміщається множинними кістами, функція виділення з організму продуктів обміну, залишається невиконаною. Азотисті речовини починають накопичуватися в крові і в тканинах, що викликає інтоксикацію організму, ураження органів. У таких випадках потрібно регулярне очищення крові від продуктів обміну за допомогою процедури, що азивається діаліз.
В діагностиці полікістозу має велике значення огляд пацієнта, з'ясування його скарг, а також з'ясування наявності подібного захворювання у кровних родичів. Для того щоб довести наявність полікістозу потрібне проведення ряду досліджень.
Найбільш часто проводиться ультразвукове дослідження, внутрішньовенна урографія (дослідження нирок і сечових шляхів за допомогою рентгенівського дослідження з використанням контрастної речовини) і комп'ютерна томографія, яка є найбільш цінним методом дослідження при полікістозі.
При всіх цих методах знаходять збільшення розмірів нирок, а також їх кістозне переродження. При внутрішньовенній урографії виявляють також зниження функції н
Лікування полікістозу - завдання складне. Зупинити процес, обумовлений генетичними змінами, неможливо на даному етапі розвитку медицини. Терапія в основному пов'язана з лікуванням ускладнень полікістозу. Так, при болях, проводиться противоболісна терапія. При великих кістах, які можуть бути причиною вираженого болю, іноді проводять хірургічне втручання, при якому видаляють вміст кісти. Оперативне втручання може проводитися при вираженій кровотечі. При вираженому нагноєнні однієї нирки може проводитися її видалення. Однак така операція можлива тільки в тому випадку, якщо друга нирка зберігає частково свою функцію. При наявності інфекції сечовивідних шляхів проводиться антибактеріальна терапія. При підвищенні артеріального тиску застосовують препарати, що знижують його. Хронічна ниркова недостатність вимагає проведення діалізу - очищення крові від продуктів обміну.